Família na Nova Zelândia decide retirar o estômago para sobreviver; entenda o caso

Conforme apurado inicialmente pela revista The Atlantic, a prima de Karyn havia falecido aos 33 anos, deixando três filhos. A mãe da prima, a avó de Karyn e outra prima também morreram pelo mesmo tipo de câncer. Nas proximidades de Tauranga, outra família Māori enfrentava tragédia semelhante — uma mulher perdeu seis irmãos para a doença. Essa segunda família alertou os Paringatai sobre a necessidade de realizar testes genéticos.

O que é o câncer gástrico difuso hereditário

O câncer gástrico difuso hereditário (HDGC) é um tipo raro de câncer de estômago, encontrado em 1% a 3% dos casos de câncer gástrico. Diferentemente de outros tipos de câncer gástrico que formam uma massa sólida visível, as células do HDGC se espalham abaixo do revestimento do estômago na parede do órgão, deixando frequentemente o revestimento com aparência normal.

O câncer gástrico difuso é um tipo de câncer de estômago que se desenvolve em pequenos aglomerados de células amplamente difundidos pelo revestimento do estômago. Em vez de formar tumores sólidos, ele espessa e endurece o revestimento do estômago de forma geral. À medida que cresce, se espalha para as camadas mais profundas da parede estomacal.

Por essa razão, muitos casos de HDGC são diagnosticados em estágios avançados. A maioria dos casos de câncer gástrico difuso é diagnosticada em estágios tardios.

A mutação no gene CDH1 e os riscos associados

Os testes genéticos confirmaram que Karyn era portadora de uma mutação no gene CDH1, que lhe conferia risco de 70% de desenvolver câncer gástrico difuso avançado ao longo da vida. Pesquisas indicam que homens que têm uma versão especial do gene CDH1 e uma família com muitos casos de câncer de estômago podem ter até 70% de chance de ter câncer gástrico difuso durante a vida. Já as mulheres com a mesma situação têm até 56% de chance de ter câncer gástrico difuso e cerca de 40% de chance de ter câncer de mama lobular.

O câncer gástrico difuso hereditário está associado a uma mutação no gene CDH1 e não apresenta lesão precursora. Essa mutação é um traço autossômico dominante com alta penetrância. Os pacientes afetados geralmente desenvolvem câncer gástrico em idade precoce, com idade média de 38 anos.

A gastrectomia total remove completamente o estômago e conecta o esôfago diretamente ao intestino delgado. O procedimento é recomendado para portadores da mutação CDH1 com histórico familiar de câncer gástrico difuso. Imagem ilustrativa: Jornal Mix

Por que a cirurgia preventiva é recomendada

Como o câncer gástrico difuso hereditário é quase impossível de detectar em estágio inicial, o procedimento recomendado para prevenir o câncer de estômago é a gastrectomia total, ou remoção completa do órgão.

A razão para recomendar a gastrectomia total profilática decorre do fato de que os métodos atuais de vigilância, como a endoscopia, são inadequados para detecção precoce de câncer gástrico nesses indivíduos de alto risco. Estudos demonstraram que até 92% dos pacientes submetidos à gastrectomia profilática apresentavam focos não detectados de carcinoma em suas amostras ressecadas.

A decisão de Karyn e a repercussão na família

Karyn foi a primeira da família Paringatai a ter o estômago removido profilaticamente, em 2010. Para o cirurgião que a operou, foi a primeira vez realizando esse procedimento em uma pessoa saudável. Na sala de cirurgia, o médico fez uma longa incisão em seu abdômen, retirou o órgão do tamanho de um punho e suturou seu esôfago ao intestino delgado.

Outros parentes seguiram o exemplo de Karyn. Em uma viagem recente para visitar a família de seu pai, ela se viu sentada numa varanda com suas tias e primos. Das oito pessoas presentes, apenas uma ainda tinha estômago: o seu parceiro. “Você é o diferente”, brincou ela.

Como é a vida após a gastrectomia total

A adaptação após a remoção do estômago é um processo longo e desafiador. Durante pelo menos os primeiros seis meses, a vida do paciente gira completamente em torno da alimentação. Os pacientes precisam comer pequenas porções cerca de 10 vezes ao dia e mastigar exaustivamente os alimentos para compensar a ausência do estômago.

Pode levar um ou dois anos, mas, eventualmente, o corpo se adapta bem à ausência do estômago. Entre os desafios relatados estão: variações imprevisíveis nos níveis de açúcar no sangue, perda de peso significativa e impossibilidade de trabalhar por alguns meses — especialmente em trabalhos físicos.

Complicações e qualidade de vida

Cerca de um em cada 10 pacientes apresenta complicações graves o suficiente para exigir hospitalização após gastrectomia, de acordo com estudos realizados em hospitais dos Estados Unidos. Quase todos os pacientes (98,4%) perderam peso após gastrectomia total. Dois anos após a cirurgia, 94% dos pacientes apresentaram pelo menos uma complicação crônica, como refluxo biliar, disfagia e deficiência de micronutrientes.

A gastrectomia total redutora de risco está associada a eventos adversos que mudam a vida e devem ser discutidos ao aconselhar pacientes com variantes do CDH1 sobre a prevenção do câncer gástrico. Os riscos da cirurgia de prevenção não devem ser avaliados apenas no contexto da probabilidade de morte por considerações oncológicas, mas também com base nas consequências reais da remoção de órgãos, incluindo sequelas físicas e psicossociais.

O caso da família Paringatai ilustra como a medicina genética pode salvar vidas quando há histórico familiar de doenças hereditárias. Especialistas recomendam que famílias com múltiplos casos de câncer gástrico ou de mama lobular busquem aconselhamento genético para avaliar a possibilidade de portarem mutações no gene CDH1.

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